Эпонимический словарь справочник - янски – бильшовского синдром
Связанные словари
Янски – бильшовского синдром
янски – бильшовского синдром
(описан чешским врачом J. Jansky, 1873–1921, немецким неврологом M. Bielschowsky, 1869–1940; синоним – нейрональный цероид-липофусциноз, поздний инфантильный тип) – наследственное заболевание, вариант липофусциноза. Манифестирует в возрасте 3–4 лет. Проявления: медленно нарастающее органическое слабоумие, прогрессирующее снижение зрения и слепота (пигментная дегенерация сетчатки и атрофия зрительного нерва), клонические судорожные припадки, атаксия, мышечная слабость. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. M. Bielschowsky. Uber spatinfantile familiare amaurotische Idiotie mit Kleinhirnsymptomen. Deutsche Zeitschrift fUr Nervenheilkunde, 1914; 50: 7–29.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1005 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 722 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 552 | |
16 | 545 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |